Nefromegalie bilaterala, Caz clinic boala polichistica renala autozomal dominanta

Morfopatologia rinichiului Rinichiul polichistic de tip adult si de tip infantil Rinichiul polichistic este nefromegalie bilaterala anomalie congenitala, cu determinism genetic, caracterizata prin prezenta de multiple formatiuni chistice situate la nivelul ambilor rinichi.

Tratament Cancerul renal sau tumora Grawitz apare de obicei dupa varsta de de ani afectand de doua ori mai frecvent barbatii decat femeile. Este unul din cancerele greu curabile datorita nedescoperii in stadii incipiente si radio- si chimiorezistentei. Cauze Cauzele care duc la cancer renal nu nefromegalie bilaterala in totalitate cunoscute, dar exista o componenta ereditara si numerosi factori de risc dovediti. Componenta ereditara este reprezentata de: sindromul von Hippel-Lindau care asociaza hemangio-blastoame cerebeloase, angioame retiniene, carcinoame renale bilaterale. Cancerul renal localizat mai frecvent polar, se dezvolta din epiteliul tubilor contorti proximali initial in corticala de unde creste in toate directiile.

Clasificare : Rinichi polichistic de tip adult Boala autosomal dominanta Rinichi polichistic de tip infantil Boala autosomal recesiva Cele doua forme se disting prin determinismul genetic, fiecare avand cauze si mecanism patogenic diferit. Rinichiul polichistic de tip adult Rinichiul polichistic de tip adult este caracteristic in boala polichistica renala cu nefromegalie bilaterala autozomal dominanta ADPKDcauzata de mutatii ale genelor de pe cromosomul 16p Boala asociaza nefromegalie bilaterala anomalii extrarenale : chisturi nefromegalie bilaterala, pancreatice, splenice, pulmonare, anevrisme cerebrale "berry" si prolaps de valva mitrala.

Main navigation

Ambii rinichii sunt mariti de volum si in greutate, ajungand la dimensiuni impresionante, pana la 25 cm si 4 kg fiecare rinichi, comprimand organele abdominale. Suprafata externa a rinichilor este deformata, cu aspect boselat, iar pe sectiune, la nivelul corticalei, medularei si pelvisului renal, se constata numeroase formatiuni chistice, sferice sau alungite, cu dimensiuni cuprinse intre 0,5 - 5 cm in diametru, cu un continut sero-citrin, hemoragic sau gelatinos si perete subtire, uneori transparent.

Intre formatiunile chistice se observa parenchim renal redus, atrofiat prin compresiune, dar constituit din nefroni functionali. Structuri chistice tubi, ducte colectoare tapetate de epiteliu aplatizat cu material proteic, eozinofil in interior.

Parenchimul restant contine glomeruli si tubi comprimati, atrofiati, unii functionali, fibroza interstitiala si inflamatie cronica. HE, ob. ARKPD apartine unui grup de sindroame congenitale fibrochistice hepato-renale si reprezinta o cauza de morbiditate si mortalitate la copii in prima decada a vietii de tip perinatal, neonatal, infantil, juvenil.

Afectarea renala se caracterizeaza prin nefromegalie, hipertensiune arteriala de cauza renala si insuficienta renala instalata precoce, cu evolutie rapida. In aproape nefromegalie bilaterala cazurile, chisturile hepatice se asociaza cu fibroza portala si proliferare de ducte biliare intrahepatice.

Dismetabolic este una dintre cele mai frecvente specii nefropatice.

Macroscopie Rinichii sunt mariti de volum bilateral, iar suprafata externa este neteda, cu schitarea lobulatiei fetale. Pe suprafata de sectiune se constata un aspect spongios cu numeroase formatiuni chistice rotunde sau fuziforme, continut serocitrin, cu dimesiuni cuprinse intre 0,1 - 1 cm.

Aceste chisturi tubi dilatati se extind radiar atat in corticala cat si in medulara, comprimand parenchimul renal in totalitate. Parenchimul hepatic prezinta formatiuni chistice asemanatoare celor descrise la nivel renal, situate in special, la nivelul ductelor biliare intrahepatice.

Ultima actualizare :

Pe 21 februarie am suferit o nefrectomie drepata. Ce dieta imi puteti recomanda pentru a-mi mentine rinichiul stang sanatos, fara riscul de a se forma calculi renali? Va multumesc! Rog un sfat de specialitate!!! Pe data de 21 februarie am suferit o nefrectomie dreapata.